Hepatit B virüs
enfeksiyonunun belirgin olarak azaltılması, PAN’ın dünyadaki sıklığını da
paralel olarak düşürmüştür. Ayrıca daha önceden PAN olarak değerlendirilen bir
kısım hasta, artık ayrı tanılar (MPA gibi) olarak sınıflandırılmaktadır.
Tanı daha çok orta ve
ileri yaşlarda konmaktadır ve insidans yaşla birlikte artmaktadır. Hayatın 6.
on yılında zirve yapar.
Erkeklerde biraz daha
fazla gibidir (1,5:1).
Birçok olgu idiyopatikken,
bazı hastaların patogenezi HBV, HCV ve hairy cell lösemiyle ilişkilendirilir.
HBV-ilişkili PAN
genellikle HBV sonrası 4 ay içerisinde gelişir.
Altta yatan sebepten bağımsız olarak, PAN,
müsküler arterlerin segmental transmural inlamasyonuyla karakterizedir.
PAN venleri tutmaz.
Hücresel infiltrat, polimorfonükleer lökositler ve
mononükleer hücrelerden oluşur.
Lökostoklazis (beyazkürelerin fragmantasyonu)
olabilir.
Arter duvarındaki nekroz, fibrinoid nekroz olarak
bilinen homojen eozinofilik görünüme yol açar.
İnternal ve eksternal elastik
laminanın hasarlanması anevrizmal dilatasyona neden oluyor olabilir.
Aynı örnekte değişik aşamadaki lezyonlar
bulunabilir.
Granülomatöz inflamasyon başka bir tanıya
yönlendirir. PAN’da olmaz.
|
Klinik
PAN’lı hastalar tipik
olarak sistemik semptom ve bulgularla gelirler.
Deride; purpura, hassas eritematöz nodüller, ülserler
ve büllöz veya veziküler erüpsiyonlar görülebilir. Deri lezyonları daha
sıklıkla alt ekstremirtededir ve ekstremite ödemi sıktır. Deri lezyonları
gangrene gidecek kadar ciddi olabilir.
Böbrek;
otopsi serilerinde en sık tutulmuş olan organdır. Renal yetmezlik, hipertansiyon, perirenal
hematomlar (renal arter anevrizmalarının rüptürüyle oluşan), multiple renal
infarktlar da olabilir.
İnflame arterlerin
inkomplet daralmaları glomerüler iskemiye neden olursa da inflamasyon ya da
nekroza neden olmaz. Dolayısıyla idrar tetkikinde sub-nefrotik proteinüri ve
sıklıkla da minimal proteinüri ve belki ılımlı hematüri görülür. Ama glomerüler
inflamasyonun temsilcisi olan eritrosit döküntüleri genelde görülmez. Görülürse
SLE veya ANCA (+) vaskülitler akla gelmelidir.
Renal iskemi neticesinde
RAAS aktivasyonu hipertansiyonun nedeni olarak düşünülür.
Nörolojik;
hastaların %70’inde mononöritis multipleks şeklinde olur. Zamanla tutulan sinir
sayısı arttığı için ilk başta asimetrik olan tutulum distal simetrik
polinöropati şekline dönebilir.
SSS tutulumu ise %5-10
hastada olur.
GİS;
mezenterik arterin tutulması abdominal ağrıyla erken bir bulgu verebilir. Yemek
yemeye çekinmek ya da malabsorbsiyon sonucu kilo kaybı meydana gelebilir.
Bulantı-kusma, melena,
kanlı/kansız diyare ve GİS kanama da görülebilir.
Bağırsak infarktı ve
perforasyon da gelişebilir.
Splenik infarkt
PAN’lı hastalarda
kolonoskopi sırasında perforasyon riski artmıştır.
AMI çok rastlanan bir
durum değilse de koroner iskemi oluşturabilir.
Nadiren kolesistit,
appendisit, segmental pankreatik infarkt olabilir.
Miyalji ve kas güçsüzlüğu
sıklıkla izlenir.
Orşit (%10),
Göz bulguları; iskemik
retinopati, retinal ayrılma, optik nöropati
Meme ve uterin tutulum
PAN’da bronşiyal arter
tutulumu tanımlanmıştır, ama kapillerit veya vaskülite bağlı diğer parankimal
tutulumlar varsa başka hastalıklar düşünülmelidir.
Tanı
PAN tanısı hastanın
kliniği ve radyolojik görüntülemesiyle düşünülür, ancak etkilenmiş organdan
biyopsi yapılarak kesinleştirilir.
PAN’da yapılacak renal
biyopsi, orta büyüklükteki arterlerdeki patognomik inflamasyonu bize verebilir.
Mikroanevrizmaların çokluğu nedeniyle bazen artmış kanama riski bulunabilir.
Bazıları sadece arteriyografi negatif ise renal biyopsi yapılmasını savunmaktadır.
Konvansiyonel mezenterik
ya da renal arteriyografi tanı da biyopsinin alternatifidir.
BT ve MRI gibi daha az
invazif teknikler de kullanılabilmektedir.
ACR’nin 1990 yılında
yaptığı PAN sınıflaması hastalığı %82 sensitivite ve %87 spesifite ile
belirleyebilmektedir.
Başka bir açıklaması
olmayan ≥ 4kg ağırlık kaybı
Livedo retikülaris
Testiküler ağrı veya
hassasiyet
Miyaji (omuz ve kalça
kuşağı hariç), kas güçsüzlüğü, bacaklarda hassasiyet veya polinöropati
Mononöropati veya
polinöropati
Jdiastolik
kan basıncının 90 mmHg’den fazla olması (yeni başlangıçlı)
Serum BUN (>40 mg/dL)
veya kreatinin (>1,5 mg/dL) seviyelerinin yükselmesi.
HBV enfeksiyonunun
delilleri
Karakteristik anjiyografik
anormallikler (noninflamatuvar hastalık süreçleri sonucu olanlar dışında)
Polimorfonükleer hücre
içeren orta büyüklükteki damar biyopsisi.
ACR’nin
1990 yılında yaptığı PAN sınıflaması hastalığı %82 sensitivite ve %87
spesifite ile belirleyebilmektedir. J
|
Başka bir açıklaması olmayan ≥ 4kg ağırlık kaybı
|
Livedo retikülaris
|
Testiküler ağrı veya hassasiyet
|
Miyaji (omuz ve kalça kuşağı hariç), kas
güçsüzlüğü, bacaklarda hassasiyet veya polinöropati
|
Mononöropati veya polinöropati
|
diastolik kan basıncının 90 mmHg’den fazla olması
(yeni başlangıçlı)
|
Serum BUN (>40 mg/dL) veya kreatinin (>1,5
mg/dL) seviyelerinin yükselmesi.
|
HBV enfeksiyonunun delilleri
|
Karakteristik anjiyografik anormallikler
(noninflamatuvar hastalık süreçleri sonucu olanlar dışında)
|
Polimorfonükleer hücre içeren orta büyüklükteki
damar biyopsisi.
|
Hiç yorum yok:
Yorum Gönder