Dev hücreli arterit (GCA),
en sık görülen sistemik vaskülittir.
GCA için en büyük risk
faktörü Yaşlanmadır. Neredeyse 50 yaşın altında hiç izlenmeyen hastalık, 70-79
yaşlarında pik yapar.
Kadınlarda biraz daha
fazladır. Aile öyküsü olabilir.
Belirgin derecede aortiti
yoksa, GCA’lı hastalar artmış mortaliteyle beraber değildir.GCA’li hastaların
yaklaşık %40-60’ında polimiyaljiya romatika (PMR) varken; PMR’li hastaların
sadece % 15’inde GCA bulunur.
Başlangıç çoğunlukla
subakut olmakla birlikte, bazen akut da olabilir.
Ateş, hastaların yarısına
yakında olur ve genellikle düşük düzeylerdedir. Ancak %15 hastada 39◦C
üzerine çıkabilir ki; atlanan bir enfeksiyona da bağlı olabilir.
Halsizlik, kilo kaybı (genelde
düşük seviyededir) vardır.
Baş ağrısı, hastaların 2/3
‘sinde vardır.
Çene kladikasyosu,
hastaların neredeyse yarısın yaşadığı bir deneyimdir. Bir analizde, çene
kladikasyosunun temporal arter biyopsisi ile en ilişkili semptom olduğu
bildirilmiştir.
Amorozis fugaks, geçici
görme kaybı, çoğunlukla tek gözdedir. Erken bir manifestasyon olabilir. Uyarıcı
bir özelliği olabilmesi açısından kıymetlidir.
Kalıcı görme kaybı,
ağrısız ve ani olur. Kısmi ya da tam olabilir. Unilateral ya da bilateral
olabilir. Uygun tedaviyle bile, GCA’lı hastalarda kalıcı görme kaybı %15-20
olarak bildirilmiştir. Bir kere gelişirse; nadiren geri döner.
Üstelik, tedavi edilmeyen
hastanın diğer gözü de 1 hafta içerisinde görme kaybını bir şekilde yaşayabilir
(%25-50 risk).
Eğer görme kaybı uygun doz
glukokortikoid tedavisini takiben kısa zamanda geri dönerse, görme kaybı riski
neredeyse kaybolur. Görme kaybı önceden oluşmuşsa (varsa), bu tedavi daha fazla
kötüleşme riskini belirgin azaltacaktır.
Görme kaybının sebepleri; arteritik
anteriyor iskemik optik nöropati (AİON), retinal arterin santral ya da dal
oklüzyonu (CRAO/BRAO), posterior iskemik optik nöropati (PION) veya nadiren
serebral iskemidir.
AION, görme kaybı vakalarının en az %80’lik kısmı
oluşturmaktadır. AION , tipik olarak,
internal karotid arterden gelen ve gözün
ana besleyici damarı olan oftalmik arterin bir dalı olan posterior silier
arterin oklüzyonunun bir sonucudur.
CRAO, GCA’ya bağlı kalıcı
körlüğün %10’inde vardır.
Diplopi % 5
Charles Bonnet Sendromu;
görme kaybı olan kişide görsel halusinasyonların olmasıdır. Glukokortikoidle
ilişkili de olabilir. Aslında psikiyatrik bir sendromdur.
Gode bırakan ödemle
birlikte periferal simetrik sinovit az bir kısım hastada olur.
BÜYÜK DAMAR GCA
Aortik anevrizmalar GCA’lı
hastaların % 10-20’sinde görülür. Torasik aorta, özellikle de inen aorta
abdominal aortaya kıyasla sık tutulur.
Aorta rüptürü ve
diseksiyonu hastada anevrizma olsun/olmasın
hastaların küçük bir kısmında olabilir.
GCA ayrıca subklavian
arteri; vertebral arter çıkış yerinin distalinden aksiler artere ve proksimal
brakiyal arterlere kadar tutabilir.
GCA’ya bağlı üst
ekstremite hastalığı simetrik değildir ama karakteristik olarak bilateraldir.
Strok nadirdir. Ataksi,
vertigo, dizartri vs nadirdir.
İntrakraniyal damar
tutulumu çok nadirdir.
GCA’lı hastaların yaklaşık
%10 kadarında üst solunum yolu semptomları olur. En bilineni nonprodüktif bir
öksürüktür.
Makroglossi, lingual
infarkt, ve scalp nekrozu bildirenler nadiren de olsa vardır.
Azalmış nabazan ve
tutarsız tansiyon arteriyel ölçümleri olabilir.
Temporal arter veya diğer
kraniyal arterler hassas ve kalınlaşmış olabilir.
Aort regürjitasyonuna ait
bir üfürüm atlanmamalıdır, zira inen aortadaki bir anevrizmanın ve buna bağlı
aort kapağı dilatasyonun bir bulgusu olabilir.
Hastaların çoğunlukla
normositer anemileri vardır ve
glukokortikoid tedavisiyle sıklıkla hemen düzelir. Anemi bazen derindir
ve reaktif trombositoz olur. Lökositoz aktif hastalıkta bile yükselmeme
eğilimindedir.
Serum albümini hafifçe
düşüktür ve glukokortikoide hemen cevap verir.
Karaciğer enzimleri,
özellikle de ALP, hastaların %25-30’unda hafif şekilde yükselmiştir.
Glukokortikoid terapiyle normale döner.
ESR tipik olarak yüksektir
ve GCA, ESR’yi 100 mm/h üzerine çıkarabilen hastalıklardandır. CRP de
genellikle orantılı olarak yükselir. GCA için ikisi de spesifik değildir.
Artmış IL-6
konsantrasyonları, GCA klinik aktivitesiyle yakından ilişkili gibi
görünmektedir. Mamafi, klinik önemi bilinmemektedir ve rutin uygulamalarda
yoktur.
Hiç yorum yok:
Yorum Gönder