IgG4 ilişkili TİN, IgG4
ilişkili böbrek hastalığının en sık ortaya çıkış şeklidir. Sıklıkl IgG4 ilişkili
başka manifestasyonların varlığında tanı konulur. En sık beraber görülen
ilişkili durumlar siyaloadenit, LAP, tip 1 O.İ. pankreatit ve dakriadenittir. Ancak
görünürde başka bir IgG4 ilişkili manifestasyon yok ise tanı ancak gerileyen
böbrek fonksiyonlarını aydınlatmak için yapılacak biyopsiyle konulabilir.
Hastaların neredeyse
hepsinde IgG ve IgG4 konsantrasyonları artmış bulunur. %60 hasta
ipokomplementemiyle beraberdir ve hastaların %32’sinde ANA (+) olarak tespit
edilir. Periferal eozinofili hastaların %40’ında tespit edilir.
Radyolojik incelemelerde
en sık gözlemleyeceğimiz ve sensitivitesi özellikte MR ve BT’de oldukça yüksek
olan “multiple hipodens lezyonlar, diğer yanda da yanlışlıkla malignite tanısı
alma potansiyelindedir ve eğer IgG4 ilişkili TİN akla gelmezse lüzumsuz bir
nefrektomiyle karşılaşma olasılığımızı da arttırmaktadır.
Histopatolojk görünüm
tipiktir. Fibrozisin eşlik ettiği plazma hücresinden zengin bir TİN ve sıklıkla
eozinofil infiltrasyonu mevcuttur. Bu durum
tanıda ALTIN STANDARD olarak kabul edilir.
IgG4 ilişkili TİN’e bağlı
gelişen fibrozis storiform özelliktedir ve diğer nedenlere bağlı gelişen
fibrozislere göre daha ağır seyretmektedir.
IgG4 ilişkili böbrek
hastalıklarınn önemli bir klinik özelliği olan “obliteratif flebit”,
muhtemeldir ki böbrek biyopsi spesmenlerinde ven bulunmamasına bağlı olarak IgG4
ilişkili TİN’de daha nadirdir.
İmmünhistokimyasal
boyamalarda interstisyel plazma IgG4+ hücreleri artmış olarak
görülür ve hastaların %80’inde tübüler bazal membranda granüler IgG ve C3
depozitleri vardır; ancak bunların spesifitesi düşüktür. Elektron mikroskobunda
immün kompleks depozitleri görülür. IgG4’ün
komplemanı aktive etme özelliği bulunmadığından IgG1 gibi diğer altsınıfların
komplemanı aktive ettiği düşünülür.
