Karaciğer transplantasyonu
yapılmamış hastalarda median sağ kalım 10-12 yıldır. Tanı esnasında semptomatik
olan hastalarda sağkalım daha kötüdür.
PSK’lı hastaların çoğunda
ülseratif kolit mevcuttur. Rektal ve sigmoid kolon biyopsileri rutin olarak
yapılırsa bu oran %90’lara kadar çıkar. Yani PSK’lı hastaları iltihabi bağırsak hastalığı açısından incelemeliyiz.
Tam tersi durum, yani
ülseratif koliti olan hastaların ne kadarında sklerozan kolanjit var denilecek
olursa; bu oran yaklaşık %5’tir. Yani iltihabi bağırsak hastalığı olan
hastaları PSK açısından rutin incelememiz gerekmez. Bununla beraber karaciğer
enzim yüksekliği olanları incelemek gereklidir.
Yapılmış olan çalışmalar,
PSK olmayan ülseratif kolitlilere nazaran, PSK ile birlikte ülseratif koliti
olanlarda pankolitin daha sık olduğunu bize düşündürmektedir. Yine bu
hastalarda, kolon biyopsilerinde, minimal endoskopik aktivite yerine daha
sıklıkla aktif histolojik aktivite gelme olasılığı daha fazla gibidir.
Klinik
PSKlı hatalar,
asemptomatik olup sadece Laboratuvar testlerinin anormalliğiyle tanınabilir
veya halsizlik ve kaşıntı gibi semptomları olabilir.
Sıklıkla bulgu
olmayabilirse de fizik muayenede sarılık, hepatomegali, splenomegali, ve
ekskoriasyonlar görülebilir.
Laboratuvarda, ALP
yüksekliğinin belirgin olduğu kolestatik bulgular vardır.
Radyolojik olarak safra
yollarında kalınlaşma, dilatasyon ve strikürler görülebilir.
Semptomlar
Tanı anında hastaların
neredeyse yarısı asemptomatiktir.
PSK sıklıkla iltihabibağırsak hastalığı olan hastaların anormal KCFT’i araştırılırken tanı alır.
İnatçı kaşıntı, PSK’lı
hastalarda Karaciğer transplantasyonu endikasyonudur.
Ateş, titreme, gece
terlemeleri ve sağ üst kadran ağrısı da olabilir. Bu bulgular ilerlemiş
hastalıktan ziyade, biliyer ostrüksiyondan kaynaklanan epizodik bakteriyel
kolanjiti temsil ediyor olabilir. Bu epizotlar döneminde KCFT kötüleşebilir,
ancak persistan sarılık genellikle ilerlemiş hastalığı işaret etmektedir.
Fluktuasyon gösteren serum
ALP ve bilirubin düzeyleri aslında striktüre safra yolunun safra çamuru veya
küçük taşlarla geçici tıkanmalarını yansıtıyor olabilir.
Serum ALP düzeyleri tipik
olarak <300 iU/L’dir.
Erken evrede serum
albumin düzeyleri normaldir ancak aktif inflamatuvar barsak hastalığı
olanlarda düşük olabilir.
Hipergamaglobulinemi %30
Artmış serum IgM düzeyleri
%
40-50
Atipik pANCA %30-80
HLADRw52a %0-100
AMA genellikle (-)’tir.
Artmış serum IgG4 (aslında
otoimmün pankreatitin karakteristik marker’ıdır) düzeyleriyle PSK birlikteliğini tanımlayanlar
vardır. Artmış serum IgG4 düzeylerine sahip hastalarda belki de ayrı bir durum
olarak IgG-ilişkili kolanjit var olabilir.
Karaciğer ve üriner bakır
seviyeleri artmış, seruloplazmin düzeyleri azalmış olabilir. Bu PSK için
nonspesifik bir durumdur. Ek kronik karaciğer patolojileriyle ilgili olabilir.
Hatalık kötüleştikçe bakır birikimi de artar.
MR görüntülemede safra
duktuslarında “boncuk/tesbih” görünümü olabilir.
Tanı
Tanı hastalığın akla
geldiği Laboratuvar anormallikleri takiben kolnajiografik (MRCP) olarak
konulur. Kolanjitin sekonder sebepleri ekarte edilmelidir.
Biyopsi tanı koydurabilir
ama nadiren diagnostiktir. Biyopsi genellikle gerekmez. Küçük safra kanallarını
tutan PSK’te gerekebilir.
ERCP, erken değişiklikleri
MRCP’den daha iyi gösterir. Daha belirgin striktürler yokken safra yollarındaki
tek anormallikler yüzeyel ülserasyonlar olabilir ki bunu ancak ERCP
gösterebilir.
Bir de klasik PSK’den ayrı
olarak küçük duktual PSK’ler var. Bunlar bir varyant olarak kabul edilmektedir.
Perkolanjit de denilmektedir. PSK’ye benzedir ve daha iyi prognozludur.
Bunların bir kısmı klasik forma dönüşür.
PSK’te en spesifik
histolojik bulgu küçük safra duktuslarında fibröz obliterasyonlardır. İlerlemiş
hastalıkta soğan zarı şeklinde konsantrik periduktal fibrozis olur.
Başlangıçta portal triadı
tutan bulgular hastalık ilerledikçe parankimde de görülür.
Evreleme
Evre 1: Portal triadda
genişleme, ödem ve skarlar ve bazı güveyeniği nekrola birlikte mononükleer
infiltrasyon.
Evre 2: Portal triadın
fibrosisle beraber kendini saran parankime doğru genişlemesi.
Evre 3: Köprüleşen
fibrozis
Evre 4: Siroz
Fibrozisi
değerlendirebilmek için transient elastografiden de yararlanılır. Bu yöntem
fibrozisi noninvazif olarak çok iyi değerlendirir.
Sklerozan
kolanjitin sekonder nedenleri
|
Kronik
bakteriyel kolanjit
|
Enfeksiyöz veya
iskemik kolanjiyopati
|
Kolanjiyokarsinom
|
Koledokolitiyazis
|
Diffüz
intrahepatik metastaz
|
Eozinofilik kolanjit
|
İntra-arteryel
kemoterapi
|
Mast hücre
kolanjiyopatisi
|
Portal
hipertansif biliyopati
|
Rekürren
pankreatit
|
Rekürren
piyojenik kolanjit
|
Cerrahi biliyer
travma
|
IgG4-ilişkili
kolanjit
Tip 1 otoimmün
pankreatitin (IgG4-ilişkili) en sık ekstrahepatik manifestasyonudur (%70). YDUS-2017
Tedavisinde
glukokortikoidler kullanılmaktadır.
PSK
Komplikasyonları
|
Yağda eriyen
vitamin eksiklikleri
|
Metabolik kemik
hastalıkları
|
Dominant
biliyer striktürler
|
Kolanjit ve
kolelitiyazis
|
Kolanjiokarsinoma
|
Safra kesesi
kanseri
|
Hepatoselüler
karsinoma (sirozlu hastalarda)
|
Kolon kanseri (ülseratif kolitle beraber olan durumlarda)
|
Vitamin A eksikliği,
ilerlemiş hastalıkta %82’ye kadar bildirilmektedir. Bazen gece körlüğüyle
birlikte olabilir.
İlerlemiş PSK’lıların neredeyse
yarısında Vitamin D ve Vitamin E eksiklikleri vardır.
Kemik hastalığı Vitamin D
eksikliğiyle alakalı gibi görünmemektedir. Osteomalazi pek görülmez, daha
ziyade osteoporoz/osteopeni şeklindedir. Vitamin D replasmanıyla da tablo
düzelmez. Hatta ki karaciğer nakli sonrası bile kemik hastalığı tam çözülmez. Kemik
hastalığı olanların çoğunluğu iltihabi bağırsak hastalığıyla birlikte olan PSK’lılardır.
Dominant biliyer
striktürler; ortak safra kanalında çapı ≤1,5 mm olan bir striktür ya da hepatik
duktusta çapı ≤1 mm çapta bir duktusu ifade etmektedir.
Hastaların 1/3’üne kadar
oranda kolesterol ve pigment taşlarına bağlı olarak koledokolitiyazis ve kolelitiyazis
olur.
Bakteriyel kolanjitte
olabilir.
PSK’lı hastalar
kolanjiyokarsinom, safra keseri kanseri ve sira gelşenler ise HCC açısından
artmış riske sahiptirler.
Hiç yorum yok:
Yorum Gönder