Bu Blogda Ara

30 Nisan 2019 Salı

ANTİFOSFOLİPİD SENDROMU VE BÖBREK



Antifosfolipid sendromu (APS), fosfolipidlere ya da anyonik fosfolipidlere bağlı plazma proteinlerine karşı oluşmuş antikorlardır. APS’li hastaların kliniğinde renal ve arteriyel trombozlar, tekrarlayan düşükler ve trombositopeni olabilir.
APS tipleri:
·         VDRL yalancı pozitifliği yapan antikorlar,
·         Lupus antikoagülanları,
·         Antikardiolipin antikorları (aCL),
·         Beta-2-glikoprotein 1’e karşı oluşan antikorlar
APS seyrinde hastaların neredeyse %25’inde renal tutulum izlenmektedir. APS’deki renal tutulum, renal damarların noninflamatuvar tutulumuyla karakterizedir. Bu glomerüler kapillerlerden ana renal arter ve venlere kadar geniş spektrumlu bir tutulumla karşımıza çıkabilir. Patolojik bulgular diğer trombotik mikroanjiopatilerdekini (TTP, HÜS) taklit eder.
Biyopsi yapılırsa glomerüler trombotik mikroanjiyopatinin bir sonucu olarak FSGS izlenebilir.
Glomerüllerde ve küçük arterlerde trombüsleri olan hastaların klinik bulguları değişkendir. Bazı hastalar asemptomatik, 2 g/gün altında proteinüri ve normal böbrek fonksiyonlarıyla karşımıza çıkabilirken; bazı hastalar ise nefrotik düzeyde proteinüriyle, aktif idrar sedimentiyle ve belirgin hipertansiyonla birlikte akut ya da subakut bir renal yetersizlik tablosuyla gelebilirler. Renal infarkta ve ani böğür ağrısına neden olabilecek büyük bir renal arter trombozu olabilir.
Trombüs dışında APS-ilişkili renal lezyonlar da gelişebilir (membranöz nefropati, minimal değişiklik hastalığı ve pauci-immün GN gibi).
SLE’li hastalarda ki APS’unda izole mikroanjiyopatik tromboz çok sık bir bulgu sayılmaz (biyopside yaklaşık %10 hastada glomerüler mikrotrombozlar ana histopatolojik bulgu olarak vardır), ancak varlığını ortaya koymak tedavi açısından önemlidir. Tedavisi immün-kompleks aracılı lupus nefritinde kullanılan immünsüpresif tedavilerden farklılık arz etmektedir.
SLE’li hastalarda ki APS’unda yüksek titrelerdeki IgG aPL ile korele olan laboratuvar özellikleri:
  • ØTrombositopeni
  • Ø  VDRL yalancı pozitifliği yapan antikorlar
  • Ø  Uzamış aPTT’dir

Pek çok çalışmada hemodiyaliz hastalarında aPL prevalansının yüksek olduğu ve bunun da artmış trombotik olaylarla ilişkili olduğu ortaya konulmuştur.
APS tedavisinde, uygun hastalarda antikoagülan tedavi planlanır. Katastrofik olgularda plazmaferez düşünülebilir.

ALKOLİK KARDİYOMİYOPATİ