İki major komponent tanı
için gereklidir:
1. Plazmada
en az 1 tane anitfosfolipid antikorunun (aFL) tespit edilmesi,
2. Şunlardan
en az 1 tanesinin oluşması: venöz veya arteriyel trombozlar veya gebelik
morbiditesi
aFL antikorlarının vasküler
tromboz riskini arttırmasına ilaveten, vasküler tonusu arttırma etkileri de
vardır. Bu durum ateroskleroz, fetal kayıp ve nörolojik hasar ihtimalini
arttırır.
aFL antikor hastalığı
gelişimindeki en çok kabul gören tanımlama; duyarlı kişilerde bir enfeksiyon
ajanına maruziyet sonrası ya da lupus gibi bir romatolojik hastalık sürecinde
geliştiğidir.
Kişide aFL antikorları
varsa ikinci bir darbe gerekmektedir. Bu darbe için potansiyel adaylar: sigara,
uzamış immobilizasyon, gebelik ve postpartum periyod, oral kontraseptif
kullanımı, hormon replasman tedavisi, malignite, nefrotik sendrom,
hipertansiyon ve hiperlipidemidir.
İn vitro deneyler ve
hayvan çalışmalarında beta2 glikoprotein-1’e karşı antikorların rolünün önemli
olduğu düşünülmektedir.
Primer APS’lu hastaların
normal kontrollere göre CH50, c3 ve c4 seviyeleri daha düşük bulunmuştur. Bu hastalarda
kompleman aktivasyonunu gösteren kompleman fragmentlerinin (C3a ve C4a gibi)
seviyesinde de artış olmaktadır.
Beta2 glikoprotein-1’e karşı antikorlar,APS’yla,
aCL veya LA (lupus antikolagülanı)’ya göre daha koreledir.
APS’lu hastalar diğer
antikorlarla da ilişkili etkilere sahiptir. Örneğin heparin/heparan sülfat,
platelet-aktivating faktör, doku tipi PA, anneksinler (2,4 ve 5),
tromboplastin, okside LDL, trombomodulin, kininojen ve koagülasyon faktörleri
7, 7a ve 12’ye karşı antikorlar.
Mikropartiküller apopitotik,
aktive veya hasarlanmış hücrelerden kopan hücre yüzeyi fragmentleridir. Sağlıklı
gönüllülerle ve trombotik olay yaşamamış olan aPL’lu hastalarla
karşılaştırıldığında APS’lu hastalarda endoteliyal hücrelerden kaynaklanan
mikropartiküller daha fazla bulunmuştur.
Koagülasyon faktör
mutasyonları gibi genetik risk faktörleri de patogenezde göz önünde
bulundurulmaktadır.
Hiç yorum yok:
Yorum Gönder