Hipotalamik nedenler
Kraniyal radyasyon sonrası pitüiter disfonksiyon gelişimi
zaman ve doz bağımlıdır ve maruziyetten ancak yıllar sonra kendisini belli
eder.
Hipotalamik-pituiter aksı ≥ 18 Gy radyasyona maruz kalan
çocuklar GH eksikliği ve de LH ve FSH düzensizlikleri nedeniyle santral puberte
prekoks riski altındadırlar. >30 ila 40 Gy doza maruz kalanlar ise LH, FSH,
TSH ve ACTH eksikliği riski altındadırlar.
İnfeksiyöz nedenler, tüberküloz, kandida gibi ajanlarla olan
menenjitleri takiben oluşabilir. Hastalar genelde glukokortikoid kullanan ya da
HIV’li hastalar olabilirler.
Travmatik beyin hasarının ağırlığıyla hormonal yetersizliğin
derecesi direkt olarak ilişkilidir. Travma sonrası daha sık olarak görülen
GHRH’a GH yanıtının bozulmasıdır.
İnme, infiltratif
nedenler
Hipofizer nedenler
Kitleler içersinde en sık hipofizer yetmezlik nedeni makroadenomlardır. Özellikle de
nonfonksiyone pituiter adenomlar.
Hipofiz cerrahisi
Hipofizer adenomun radyasyonla
tedavisi, hemokromatozis,
Hipofizit (lenfositik, granülomatöz, plazmositik,
ksantomatöz),
·
Lenfositik
hipofizit, en sık hipofizit şeklidir. Nedeni bilinmiyor. Genellikle gebeliğin
geç evresinde ya da postpartum dönemde oluşur. Ama gebelik şart değildir.
Erkeklerde de olabilmektedir.
Etkilenen kişilerin çeşitli derecelerde
baş ağrısı genellikle sık bir bulgudur.
MRI’da genelde hipofizer adenomu
taklit eden hipofizer kitle imajı vardır. Ön hipofizde diffüz ve homojen
kontrast artışı izlenir, ama olmayadabilir. Progresif pituiter atrofi vardır,
pituiter doku fibrozis ile yer değiştirir. Bununla birlikte, anterior ve
posterior hipofiz fonksiyonlarının, kısmen de olsa kendiliğinden iyileşme
durumu olabilir.
Hipofizit, anti CTLA4 immünoterapisinin
(sıklıkla ipilimumab) bir komplikasyonu olarak da ortaya çıkabilir.
·
Granülomatöz
hipofizit, karakteristik olarak histiyositlerin ve dev hücrelerin hipofizi
infiltre etmesi şeklinde görülür. Granülomatöz hipofizit bazen Wegener
Granülomatozisi, tüberküloz ve hepatit C virüsünün interferon A ve ribavirinle tedavisiyle
de beraber olabilirse de neden genellikle bilinmez.
·
Plazmositik
(IgG4-ilişkili) hipofizit, histolojik olarak IgG4 üreden plazma hücreleriyle
infiltrasyon vardır. Hipofiz yanında pankreas gibi diğer bazı organların
infiltrasyonu da vardır.
·
Ksantomatöz
hipofizit, köpüklü histiyositlerin infiltrasyonuyla karakterizedir ve en nadir
olan hipofizit şeklidir.
Pituiter infarkt (Sheehan Sendromu)
Transfüzyonlar gerektiren postpartum hemoraji öyküsü vardır. Eğer
hipopituitarizm ciddi ise letarji, anoreksi, kilo kaybı ve doğumdan sonraki ilk
günlerde veya haftalarda emzirememe olur. Eğer hipopituitarizm daha hafifse
postpartum haftalarda ve aylarda laktasyonda ve menstruasyonların geri
dönmesinde başarısızlık, seksüel kıllanma kaybı, daha ılımlı halsizlik,
anoreksi ve kilo kaybı görülebilir.
Ön hipofiz hormonlarının tümünde kayıp. Diyabetes insipitus
gelişimi nadiren olur.
Pituiter infarktın nadir diğer nedenleri: yaşlı hastanın
By-pass’ı sırasında Vasküler yetmezlik, güney asya yılan ısırığı (Russel’s viper)
Pituiter apopleksi
Hipofiz bezinde ani hemoraji durumudur. Hemoraji sıklıkla bir
adenom içerisine olur. Hastada ani başağrısı, okulomotor sinire bası
dolayısıyla diplopi ve hipopituitarizm olabilir. Ciddi veya progresif nörolojik
ya da vizüel semptomların varlığında cerrahi dekompresyon genellikle endikedir.
Cerrahi dekompresyon sonrası görme bozukluğu veya hipopitüitarizm düzelebilir. Kanama
sonrası kan spontan olarak resorbe olabilir ve semptomlar kendiliğinden de
gerileyebilir.
Pituiter enfeksiyonlar/abseler
Genetik hastalıklar
TABLO.1’de genetik hastalıklar ve fenotipleri toplu olarak
verilmiştir.
PROP-1 mutasyonları hem ailesel hem de sporadik konjenital
kombine pituiter hormon defektlerinin en sık nedeni gibi görünmektedir.
PIT-1’i (POU1F1) kodlayan genin hem dominant hem de resesif
mutasyonları, GH, prolaktin ve zaman zaman da TSH konjenital defektlerine neden
olur. ACTH, FSH ve LH sekresyonları korunmuştur. Dolaşan Anti-PIT-1 antikorları
hipopituitarizme neden olabilirler.
TPIT geni kortikotrop hücrelerin diferansiasyonu için gerekli
olduğundan, mutasyonu durumunda izole ACTH defekti olmaktadır.
Hipofiz sapı kesintisi
Empty sella
Hiç yorum yok:
Yorum Gönder