Diffüz kutanöz SSc
hastaları (el bileğini aşan deri tutulumu olan, gövdeyi bile tutabilen)
hastalıklarının erken safhasında interstisiyel AC hastalığı riski
altındadırlar.
Sınırlı kutanöz SSc
hastalarda (deri sklerozunun ellerde sınırlı olduğu, distal ekstremitelere
sınırlı skleroz ya da yüz ve boyun gibi tutulumlar), erken dönemde
interstisiyel AC hastalığı riski çok yaygın değilse de ileri dönemlerinde AC
tutulumu yaşayabilirler.
Erken dönemde
interstisiyel AC hastalığı genellikle asemptomatiktir. Bitkinlik, hava açlığı,
kuru öksürük sık semptomlar olabilir. Göğüs ağrısı sık değildir ve hemoptizi
nadirdir.
interstisiyel AC
hastalığındaki en karakteristik muayene bulgusu bibaziller inspiratuvar
krepitasyondur. Çomak parmak çok sık değildir. Pulmoner HT’la daha sık
birliktelik olsa da korpulmonale ile beraberlik de görülebilir.
Sistemik sklerozlu bir
hastada dispne, öksürük, raller oluşursa, AC grafisinde veya AC fonksiyon
testlerinde bozulma olursa interstisiyel AC hastalığından şüphe edilir. Biyopsi nadiren gerekir.
Anti-topoizomeraz-1 (Anti-Scl-70),
SSc-ilişkili interstisiyel AC hastalığı riskiyle ilişkilidir. Anti-U3
ribonükleoprotein (RNP), anti-U11/U12 RNP ve anti-Th/To gibi diğer SSc ilişkili
antikorlar da artmış interstisiyel AC hastalığı riskiyle beraberdir ancak
klinik önemleri tam net değildir.
SSc’ye bağlı pulmoner
arteriyel HT’da sık rastlanan antisentromer antikorlar (ACA), YDUS 2017 interstisiyel AC
hastalığı ile nadiren ilişkilidir.
Azalmış bir karbon
monoksit difüzyon kapasitesi (DLCO) SSc ilişkili interstisiyel AC hastalığının
ilk pulmoner fonksiyon testleri bozukluğu olabilirse de nonspesifiktir. Normal olması
hastalığı dışlatmaz, zira sık olmasa da, radyolojik kanıt varken bile normal
olabilir. Bu hastalarda DLCO azalması genellikle AC volümlerinde azalmayla
orantılıdır. Dahası, DLCO’daki düşüş, SSc-ilişkili interstisiyel AC hastalığının
ağırlığıyla da (HRCT ile değerlendirilen) korelasyon gösterir. Yine DLCO’daki
azalma kötü sonlanımla ilişkilidir.
Direk grafi genellikle
erken evrede pek bir şey vermez. Direk grafide görülebilecek değişiklikler:
simetrik, retiküler veya buzlu cam tarzı opasitelerdir.
SSc ilişkili interstisiyel
AC hastalığının HRCT incelemesinde en sık görünüm Nonspesifik interstisiyel
pnömonidir (NSIP).HRCT’de periferal dağılımlı buzlu cam opasiteler görülür. HRCT’deki en erken değişiklikler genellikle
alt lobların posteriyor segmentlerinde dar, iyi tanımlanmamış, artmış yoğunluğa
sahip subpevral kresentlerdir. Hastalık ilerledikçe
retiküler görünümle ve traksiyon bronşiyektazileriyle alakalı olarak volüm
kaybı gelişir.
İnterstisiyel AC hastalığın
derecesi FVC ile negatif korelasyon gösterir ve survivalın iyi bir
öngördürücüsüdür.
SSc ilişkili interstisiyel
AC hastalığında Bronkoskopi ve BAL’ın yeri interstisiyel AC hastalığın diğer
sebeplerini ekarte etmektir. Çoğu hastada bu tetkikler gerekmeyebilir. Ancak
ateş, prodüktif öksürük, hemoptizi, periferal kanda eozinofili veya
görüntülemede fokal konsolidasyon gibi atipik özellikler gösteren hastalada
bronkoskopi ve BAL endike olabilir.
SSc ilişkili interstisiyel
AC hastalığı olan hastaların BAL’ında genellikle, ağırlıklı olarak nötrofil ve
eozinofillerden oluşmak üzere granülosit sayısı artmış olarak bulunur. Bazen artmış
lenfosit ve mast hücreleri de olabilir. Bu bulguların klinik önemi
tartışmalıdır.
SSc ilişkili interstisiyel
AC hastalığında AC biyopsisi nadiren gerekli olur. Görüntüleme yöntemlerinde SSc
ilişkili interstisiyel AC hastalığı için atipik bulguların olması durumunda
gerekli olabilir. Ya da bu bulgular bir granülomatöz hastslığa daha çok
uyuyorsa, malignite şüphesi uyandırıyorsa, özellikle immünsupresif tedavi alan
hastalarda AC enfeksiyonuna bağlı olduğu şüphesi varsa biyopsi gerekli
olabilir.
SSc ilişkili interstisiyel
AC hastalığında patolojik olarak en sık raporlanan tanımlama fibrotik NSIP’tır.
Predominant olarak tip 2
pnömositlerde ve alveolar makrofajlarda bulunan KL-6 isimli glikoproteinin
düzeyleri, SSc ilişkili interstisiyel AC hastalığı olan kişinin serumunda
yükselmiş olarak bulunur ve pnönonitisvarlığı ve radyolojik fibrozis skoruyla
korelasyon gösteriyor olabilir. Seri KL-6 ölçümleri SSc ilişkili interstisiyel
AC hastalığının takibinde ve tanısında faydalı olabilir.
SSc ilişkili interstisiyel
AC hastalığında serum düzeyleri artan sürfaktan proteinleri A ve D ve de
pulmoner makrofajlar tarafından bolca eksprese edilen CCL18 için de prognostik roller
atfedilmektedir.
SSc ilişkili interstisiyel
AC hastalığıyla HLA-B62, HLA-Cw0602 ve IRF5 genleri arasında ilişkileri
gösteren çeşitli çalışmalar vardır.
İdiyopatik pulmoner
fibrozisle kuvvetli ilişkisi olan MUC5B genetik polimorfimi ise SSc ilişkili
interstisiyel AC hastalığında bir risk faktörü değildir.
Hiç yorum yok:
Yorum Gönder