Membranöz nefropati (MN),
ışık mikroskobunda kapiller duvar kalınlaşması, IF’da kapiller duvarda IgG ve
C3 için granüler boyanma ve EM’nda subepiteliyal depolanmayla karakterizedir. Erken
dönemde IM veya IF’da belirgin değişiklikler olmayabilirken, EM’nda subepiteliyal
depolanmaların erken dönemde bile gösterilmesi, tanı açısından büyük fayda
sağlayabilir.
MN’li hastaların yaklaşık
%70-80’inde tip-m fosfolipaz A2 reseptör antikorları (anti-PLA2R)
ELİSA yöntemiyle gösterilebilmektedir. Sekonder MN’li hastalarda bu antikorlar genellikle
bulunmaz.
Anti-PLA2R seviyeleri proteinürinin
derecesiyle ve hastalığın aktivitesiyle korelasyon içerisindedir. Bu Rituximab
tedavisini takiben proteinüriden daha önce kaybolmaktadırlar. Yani immünolojik
remisyon önce renal remisyon daha sonra olur.
IF’la renal biyopside PLA2R
ekspresyonundaki artışın gösterilmesi dolaşan antikorlarla korelasyon
göstermektedir ve belki de daha sensitiftir, çünkü bazı seronegatif hastalar dolaşan
antikorlar kaybolduğunda bile, IF’da hala glomerüler PLA2R
gösterebilirler.
Transplantasyon sonrası 4
ay içerisinde tekrarlayan PLA2R ilişkili MN’li hastaların
çoğunluğunda anti- PLA2R antikorları pozitiftir.
2009 yılından beri
gündemde olan anti-PLA2R, ilerleyen çalışmalarda MN için patognomik
olarak sınıflanmaya başlanılmıştır.
Dolaşan anti-PLA2R
antikorlarını oluşturan ve de subepiteliyal depolanmada bulunan esas IgG alt
grubu IgG4’tür. IgG1 altsınıfının erken dönemlerde IF’da sıklıkla dominant
olduğu gözden kaçmamalıdır.
Membranöz lupus nefritinde
ise IgG1, IgG2, IgG3 IF boyamada predominanttır.
Maligniteyle ilişkili
sekonder MN’de ise IgG1 ve IgG2 predominant olma eğilimindedir.
IgG4 ilişkili hastalıkla
MN arasında ilişki kurulmaktadır. IgG4 ilişkili hastalıklı hastaların yaklaşık %50’sinde
tübulointerstisiyel nefrite MN eşlik etmektedir. IgG4 ilişkili hastalığa bağlı
glomerüler immün depozitler de primer olarak IgG4’tür ancak IF boyamada anti-PLA2R
negatiftir. Üstelik dolaşımdada anti-PLA2R tespit edilmemiştir.
İdiyopatik MN’li hastalarda
%2-5 oranında trombospondin tip 1 domain-containing 7A (THSD7A) isimli bir
antikor da tanımlanmıştır.Kaynak kitap:
Hiç yorum yok:
Yorum Gönder