Hastalık sürecinde yaklaşık
%50’sinde sekonder ekstranodal hastalık bulunmaktadır. Tanı esnasında hastaların %10-35’inde primer
ekstranodal lenfoma bulunabilir.
Primer GİS lenfoması olan
hastalar anoreksi, kilo kaybı, bulantı-kusma, kronik ağrı, abdominal dolgunluk,
erken doyma, viseral obstrüksiyon semptomları, akut perforasyon veya
hemorajiyle gelebilirler. Bazı hastalar malabsorbsiyon sendromuyla prezente
olabilir.
Primer SSS lenfoması olan
hastalar baş ağrısı, letarji, fokal nörolojik semptomlar, nöbetler,
paraliziler, spinal kord basıları veya lenfömatöz menenjitle gelebilirler.
Hastalar onkolojik bir
acille karşımıza gelebilirler.
Açıklanamayan bir anemi,
trombositopeni, ya da lökopeni,
Hiperkalsemi: aslında tanı
anında HTLV-1 ilişkili erişkin T hücreli lösemiyi katmazsak hiperkalsemi mutad
değildir. Hastaların %15’inde hastalığın seyri sırasında hiperkalsemi gelişir.
Hiperürisemi: tanı anında
mutad değilse de tedavide sık ortaya çıkar.
LDH: artmış serum laktat
düzeyleri, hele de normalin 2-3 katına çıkmışsa kötü prognozla ilişkilidir. Sebepleri
ne olabilir; tümör hasarı, KC’in yoğun infiltrasyonu, eşzamanlı hemolitik anemi
Monoklonal bir IgM spike’ı
elektroforezde tespit edilebilir. Rölatif olarak büyük M-spike’lar daha ziyade
lenfoblastik lenfomalarla ilişkilidir. Özellkle küçük lenfoblastik lenfoma/KLL
ve ekstranodal marjinal zone lenfoma daha küçük M-spike’larla ilişkili
olabilir.
Paraneoplastik sendromlar
NHL için sık beklenen durumlar değildir.
Bazı
enfeksiyon ajanlarıyla ilişkili oldukları lenfomalar
|
Helicobacter pylori
– Gastrik lenfoma
|
EBV – Burkitt lenfoma
|
Human herpes
virüs tip 8 (HHV-8) – primer effüzyon lenfoması YDUS-2017
|
HTLV-1 – human T
hücreli lösemi/lenfoma
|
Campylobacte jejuni
– mediteriyan lenfoma
|
Chlamydia psittaci
– oküler adneksal lenfoma
|
Borrelia afzelii
– kutanöz T hücreli lenfoma
|
Hepatit C
virüsü – splenik marjinal zone lenfoma
|
Mucobacreium tuberculosis,
EBV – piyotoraks ilişkili lenfoma
|
Kemoterapi veya
radyoterapi öyküsü, immünsüpresif ajan kullanım öyküsü, organ nakli, altta yatan
RA, sjögren S, SLE, Hashimoto tiroiditi gibi otoimmün hastalık…
Kalıtsal durumlar:
klinefelter sendromu, chediak-Higashi S., Ataxia tlenjiektazi S., common
variable immundeficiency hastalığı, wiscott-Aldrich sendromu, Bloom sendromu vs
Multisentrik Castleman’s
hastalığı, HIV-1 enfeksiyonu, kazanılmış agamaglobulinemi, iyatrojenik
immünosüpresyon vs
Kazanılmış anjiyoödem,
çölyak hastalığı (dermatitis herpetiformis), inflamatuvar barsak hastalıkları…
Fenitoin, TNF
antagonistleri, saç boyaları, böcek ilaçları, bitki ilaçları, dioksin vs.
Sistemik B semptomlar: NHL’lı
hastaların %40’na yakınında ateş (>38◦C), kilo kaybı (açıklanamayan
>%10 kilo kaybı) veya gece terlemeleri vardır. Daha agresif formlarda B
semptomlar daha fazladır.
Nedeni bilinmeyen ateş: NHL
nedeni bilinmeyen ateşin sık nedenlerinden birisidir.
LAP: NHL’da
hastaların 2/3’sinden daha fazlası periferal LAP’la gelirler.
Hastaların yaklaşık %20’sinde
mediastinal LAP vardır. Hastaların %3-8’inde Vena kava süperior sendromu var
olabilir. Plevral veya daha az olarak perikardiyal effüzyon olabilir. Şilotoraks
görülebilir.
İndolen lenfomalarda
diffüz hepatomegali sık olmasına rağmen KC’in sentetik fonksiyonları sıklıkla
etkilenmez. Daha agresif lenfomalarda ise KC dokusuyla ayrılabilen sınırlı
hepatik kitleler görülebilir. Batın içi lenfomalar genellikle çok semptom
vermezler. Obstrüksiyona bağlı şilöz asit olabilir.
Ekstranodal tutum :
hastaların neredeyse %50’sinde olur ve tanı anında NHL’lı hastaların %10-35’inde
primer ekstranodal lenfoma olarak bulunabilirler. Ekstranodal tutulumun en sık
bölgesi GİS’tir. Bunu deri takip eder. Ekstranodal tutuluma bağlı semptomlar
indolen tiplerde sık değildir, buna karşın daha agresif lenfomalarda sıktır.
Testiküler NHL, NHL’ların
%1’ini yaparken, ekstranodal lenfomaların %2’sini yapar. Gel gör ki, 60 yaş
üzei erkek kanserlerinden testisi etkileyenlerin sıralamasında 2.dir.
Kemiğin NHL’sı genellikle
dissemine hastalığın bir parçasıdır, ama soliter lezyon olarak da çıkabilir
Epidural spinal kord
basısı (ESCC), NHL’lıların %0,5-6,6’inde bulunabilir ve güç kaybı irreversibl
motor, duysal ve/veya otonomik fnksiyon kaybıyla sonuçlanabilir.
Primer SSS lenfoması NHL’ların
sadece %1’ini oluşturmaktadır.
Renal tutulum (%2-14)
genellikle agresif formlarla beraber olur. Ancak renal yetmezlik belirtileriyle
başvuru nadirdir.
Eğer FDG-avid (tutan) bir
histolojik subtiple karşı karşıyaysak evrelemede ei iyi görüntüleme yöntemi PET/BT’dir.
FDG tutma durumu iyi değilse (FDG
nonavid) sade BT kullanılır. Lenfomalar içerisinde nodal lenfomaların bazı
istisnalar dışında FDG-avid oldukları kabul edilir. Bu istisnalar: KLL/SLL,
lenfoblastik lenfoma/waldensröm makroglobulinemisi, mikozis fungoides, marjinal
zone lenfoma
Biyopsi
Biyosi tanı ve evrelemede
şarttır.
Lenf nodunda şunlar varsa
yerine, lokalize olup olmamasına bakılmaksızın, eğer diğer tanısal testlerle
başka bir tanı desteklenemiyorsa biyopsi yapılmalıdır: belirgin büyüme, 4-6
haftadan uzun sürme, boyutta progresif büyüme.
Lenf nodu büyüklüğü 2,25
cm2 veya tek bir kenarı 2 cm’den büyükse tanısal erim daha iyidir. 1
cm’en ufak lenf nodları doğru düzgün bir tanı vermekten çoğunlukla uzak kalır.
Genişlemiş periferal lenf
nodları daha kolay ulaşıldığından ve nispeten daha iyi tanısal verime sahip
olduklarından tercih edilirler. Periferal LAP yoksa BT ile igne biyopsisi ya da
laparoskopik biyopsiler kullanılabilir.
İİAB, flow sitometrik
immünfenotipleme ile kombine kullanıldığında reaktif B hücre hiperplazileriyle
klonal B hücre neoplazmlarını ayırmada oldukça kullanışlıdır. Bununla beraber
daha doğru bir tanı için lenfomalarda doku biyopsisinin gerekliliği üzerinde konsensüs
vardır.
Yani eksizyonel biyopsi
gereklidir ve iğne biyopsisiyle tanı konulmaz.
Ama ulaşılamayan
noktalarda görüntüleme eşliğinde yapılan biyopsilerle yeterli doku
sağlanabilir.
CD3
|
T hücreler
|
Tüm T hücrelerinde
sentezlenir. Diğer hücre tiplerinde olmaz
|
CD4
|
T hücre alt
grup
|
Predominant olarak
hepler/inducer T hücreler
|
CD8
|
T hücre alt
grup
|
Sitotoksik T
hücrelerde predominant; ayrıca NK hücrelerin de 2/3’ine kadarında eksprese
edilir
|
CD19 veya CD20
|
B hücreler
|
|
CD16
|
NK hücreler
|
Bazı NK
hücreler CD16 eksprese etmeyebilir
|
CD56
|
NK hücreler
|
NK hücrelerin büyük kısmında eksprese
edilir
|
CD57
|
NK hücreler
|
NK hücrelerin
büyük kısmında eksprese edilir; CD16, CD56 ve CD57
|
CD45RA
|
Naif T hücreler
|
|
CD45RO
|
Hafıza T
hücreler
|
Tüm NHL’lı hastaların
%30-50’sinde kemik iliği tutulumu gerçekleşmektedir. Bu durum indolen tiplerde
daha sık rastlanır.agresif ve çok agresif NHL’larda kemik iliği tutulumu %18-36
iken, bu oran indolen NHL’larda %40-90’dır.
NHL’nın kemik iliği
tutulumu genellikle fokal olmaktaysa da nadir vakalarda daha yoğun olabilir. Klinik
olarak kemik iliği tutulumu pansitopeni ve sistemik tutulumla prezente
olmaktadır.
Kemik iliği biyopsisinin
verimi evre 1 ve 2 hastalıkta çok iyi değildir.
Evre
|
Tutulum
|
Extranodal (E) durum
|
Sınırlı
|
||
1
|
Tek nod ya da bir grup komşu nod
|
Nodal invazyon olmaksızın tek ekstranodal
lezyon
|
2
|
Diaframın tek tarafında ≥2 lenf nodu
|
Sınırlı komşu ekstranodal yayılımla birlikte Evre
1 veya 2 LN tutulumu
|
2 bulky
|
2+Bulky hastalık
|
|
İlerlemiş
|
||
3
|
Diaframın her iki tarafında LN tutulumu,;
dalak tutulumuyla beraber diafragma üstünde LN tutulumu
|
|
4
|
Ek komşu olmayan ekstralenfatik tutulum
|
|
Hiç yorum yok:
Yorum Gönder