İdiyopatik dilate
kardiyomiyopati (Dilate KMP) kardiyak transplantasyon için primer
endikasyondur.
Hastaların çoğunluğu 20-60
yaşları arasındadır. Daha sıklıkla kalp yetersizliği bulgularıyla gelirler.
Bazıları ise insidental olarak tespit edilen kalp büyümesi ya da eşlik eden
aritmi, iletim bozuklukları, tromboembolik komplikasyonlar veya ani ölümle teşhis
edilebilirler. Hayatta garanti ne var ki!
Yaşam beklentisi
çoğunlukla öngörülebilir olmaz veya altta yatan kardiyak hastalığın gidişiyle
alakalı olabilir.
Ayrıca, hastalıkla ilişkisiz olan
prediktörler de vardır ki bunlardan en önemlileri:
New York Heart Association functional class, sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu ve maksimal oksijen tüketimi (pik O2)’dir.
New York Heart Association functional class, sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu ve maksimal oksijen tüketimi (pik O2)’dir.
Başlangıçta etiyolojisi
aydınlatılamayan kardiyomiyopatilerin %50’si hala idiyopatik olarak
kalmaktadır. Bunun dışında %9 miyokardit, % 7 iskemik kalp hastalığı, %5
infiltratif hastalık, %4 peripartum kardiyomiyopati olarak tanı almaktadırlar.
Kalp yetersizliğinin ABD’deki
en sık nedeni %50-75 olarak koroner aterosklerozdur.
Stress-induced cardiomyopathy, çok sık olmayan ama sıkça
bildirilmeye başlanan bir kardiyomiyopati nedenidir. Öncesinde kritik darlığı
olmayan hastalarda ST yükselmeli akut koroner sendrom gelişmektedir. Sol
ventrikülün geçici apikal balonlaşması, Takotsubo KMP ve kırık kalp sendromu
olarak da bilinir. Bu sendrom tipik olarak fizyolojik stresin presipite ettiği
ve primer postmenopozal kadınlarda rastlanan bir sendromdur. Karakteristik
bulgu olan apikal balonlaşma sol ventrikülografi ve EKO’da görülebilir. Çoğu
hasta 1-4 haftada genellikle toparlar.
Viral
enfeksiyonlar miyokarditin en sık nedenidirler ve dilate KMP
ile ilişkilendirilir. Miyokardı tutan virüsler parvovirüs B19, insan herpes
virüsü 6, coxcakievirüs, influenza, adenovirüs, echovirus, CMV ve HIV’dir.
Chagas
hastalığı, orta ve güney Afrika’da dilate KMP’nin en sık nedenidir. Bu
hastalık, akut miyokardit, kardiyak genişleme, taşikardi ve sağ dal bloğu ve
prematür ventriküler kontraksiyonlar gibi nonspesifik EKG değişiklikleriyle
karakterizedir. Bu hastalarda gelişebilen ventriküler apikal anevrizmalar
patognomik olarak bilinir.
Lyme hastalığı’yla ilişkili
kardiyak tutulum genellikle iletim anormallikleriyle ortaya çıkar. Genellikle
hafif ve kendini sınırlayan tarzdadır. Transiyent kardiyomegaliye neden olur.
Sadece bazı hastalarda semptomatik miyokardit ve dilate KMP gelişir.
Genetik nedenler: idiyopatik
dilate KMP’li hastaların neredeyse %50’sinde ailesel hastalık bulunmuştur.
Geçiş genellikle O.D.’tır.
Dilate KMP’li hastaların yaklaşık %30’unda bir
takım kardiyak proteinlere karşı antikorlar vardır. Birinci ve ikinci derece akrabalarında %20-30’unda
oranında bu antikorlar olur. Bu akrabalarda da dilate KMP gelişme olasılığı
artmıştır.
Herediter
sendromlar:
dilate KMP bazı müsküler distrofiler gibi kalıtsal hastalıkların bir parçası
olabilir.
Sol ventrikül nonkompaksiyonu, kalbin
intrauterin gelişimi döneminde ortaya çıkan, ventrikül miyokardının süngerimsi
bir görünüm kazandığı bir konjenital KMP’dir. Mutasyonel nedenlere dayanır.
Kalp yetersizliğiTromboembolizm ve ventriküler aritmilerle birliktedir.
Prognozu iyi değildir.
Toksik KMP: kokain, alkol,
ilaçlar özellikle kemoterapötikler, radyasyon.
İlaçlar: antrasiklinler,
trastuzumab, vs
Trastuzumab, c-erbB-2 (HER2/neu) reseptörüne
karşı kullanılan bir AC ca ilacıdır. HER2 kardiyak gelişim ve kardiyak korumada
rol aldığından kardiyotoksik potansiyeli vardır.
Eser elementler, miyokardiyal metabolizmada
önemli roldedirler. Birikimleri (kobalt, arsenik) ya da eksiklikleri (selenyum)
KMP’den sorumlu olabilir.
Kobalt KMP, bira içicilerinde, bira içine
konulan köpük stabilize edici kobalt sülfata bağlanmıştır. Kobalt işçilerinde
de tanımlanmıştır.
Peripartum KMP, sık bir durum
değildir.
Taşikardi
mediated KMP, vntriküler atımın 130-200/dk olduğu AF, AV nodal reentry ve
preeksitasyon sendromları gibi kronik SVT’lerle birliktelik gösteren KMP’dir. Taşikardinin
oranı ventriküler disfonksiyonun derecesiyle ilişkili gibi görünmektedir.
Sarkoidoz, reversibl bir
form dilate KMP yapabilir.
Son dönem böbrek
yetmezliği
Otoimmünite: bazı kardiyak
otoantikorlar tanımlanmıştır. Bu antikorlar bazı hedefleri antijen telakki
ederler. Bu antijenlerden bazıları şunlardır: Beta-1 adrenoreseptör,
alfa-miyosin ağır zincir, beta-niyozin ağır zincir, miyozin hafif zincir ve
troponin.
SLE:
Çölyak hastalığı:
Endokrin disfonksion: tiroid
disfonksiyonu, feokromastoma, nadiren Cushing sendromu ve GH fazlalığı ya da
eksikliği, tedaviyle düzelebilen kardiyak disfonksiyon yaparlar.
Nutrisyonel defektler: Tiamin, selenyum
ve L-karnitin eksikliği Kalp yetersizliğiyle ilişkili olarak bildirilmiştir.
OSAS:
Hiç yorum yok:
Yorum Gönder