BUDD-CHIARI SENDROMU: Klinik&Tanı

Hepatik venöz çıkış yolunu herhangi bir seviyesinde obstrüksiyon olması olarak bilinir. Bu obstrüksiyonun kardiyak hastalığa, perikardiyal hastalığa veya sinüzoidal obstrüksiyon sendromuna bağlı olmaması gerekir (veno-okluzif hastalık).

Primer BCS, obstrüksiyonun ağırlıkla venöz proseslere bağlı olduğu durumlarda; sekonder BCS ise hepatik venlere ve/veya inferiyor vena kavaya bası ya da invazyon varsa (olay venlerin dışından kaynaklanıyorsa) söz konusu olur.

Asya dışındaki hastalarda kadın ağırlığı vardır ve genellikle 3. veya 4. dekadlarda ortaya çıkar. Asya’da ise hafifçe bir erkek baskınlığı vardır ve medyan yaş 45’dir.

Asya dışında pür hepatik ven blokajı daha sıkken; Asya’daki hastalarda pür inferior vena kava blokajı veya kombine inferiyor vena kava ve hepatik ven blokajı baskındır.

Klinik

Ateş, karın ağrısı, abdominal distansiyon (asit kaynaklı), alt ekstremite ödemi, sarılık, GİS kanaması (varislerden, portal hipertansif gastropatiden) ve/veya hepatik ensefalopati klinik belirtiler/bulguları oluşturur.

Subakut ya da kronik BCS’lu hastalar asemptomatik olabilir. Bu hastalarda anormal KCFT araştırılırken ya da başka nedenlerle yapılan görüntülemelerde hepatik venöz çıkış obstrüksiyonu fark edilir.

Akut KC yetmezliği hastaların yaklaşık %5’inde görülürken, akut BCS’lu hastaların yaklaşık %20’sinde bulunur.

Akut BCS

 Klinik prezantasyon haftalar içerisinde oluşur. Hastalar genellikle sağ üst kadran ağrısı ve hepatomegaliyle prezante olur. Başlangıçta sarılık ve asit olmayabilir ancak sıklıkla hızla gelişir. Varis kanamasıda meydana gelebilir.

Serum aminotransferaz düzeyleri 100-200 IU/L’den 600 IU/L düzeylerinin üzerilerine kadar değişen düzeylere çıkabilir.  Tanı anında serum ALP düzeyleri sıklıkla 300-400 IU/L düzeyleri civarındayken, serum bilirubin düzeyleri genellikle 7 mg/dL’nin altındadır. Ancak bu değerler zamanla artabilir.

Serum asit albümin gradiyenti >1,1’dir. Yani portal basıncı artıran durumlar söz konusudur.

Subakut veya kronik BCS

Hastalık progrese olana kadar asemptomatik ya da minimal semptomatik olabilirler. Hastaların %15-20’sinin asemptomatik olduğu tahmin edilmektedir. Asemptomatik hastaların genellikle büyük hepatik ven kollateralleri vardır.

Subakut BCS’nda semptomlar aylar içerisinde gelişir. Hastalar epigastriyumda ya da sağ üst kadranda müphem bir ağrıdan bahsedebilirler. Asit veya hepatik nekroz, sinüzoidlerin portal veya hepatik ven kollaterallerce dekompresyonuna bağlı olarak minimalize edilmiş olabilir. Bununla birlikte, hepatik venlerin kronik obstrüksiyonu karaciğerin kaudat lobunun hipertrofisi ile ilişkili olabileceği için asit ve alt ekstremite ödemi meydana gelebilir. Bilindiği üzere KC’in kaudat lobunun müstakil bir kanlanması vardır. hipertrofiye kaudat lob, vena kava inferiorun KC içinde kalan kısmına bası yaparak çıkış obstrüksiyonu ve portal hipertansiyona neden olabilir. Karın duvarında venöz kollateraller izlenebilir.

Kronik BCS’nda ise semptomlar hasta sirotik olunca gelişir.

Subakut ya da kronik BCS’lu hastalarda aminotransferaz, ALP ve serum bilirubin düzeyleri hafi veya orta düzeyde yükselir. Hiperbilirubineminin sarılık yapması nadirdir. Hipoalbüminemi olabilir. Akut hastalıkta olduğu gibi serum asit albümin gradiyenti >1,1’dir.

Tanı

BCS çok değişik prezantasyonlarla karşımıza gelebilir. Asemptomatik olmaları nadir değildir. Bu nedenle hekim; akut KC yetmezliği, akut hepatit veya kronik KC hastalığı durumlarında, hele de hasta Budd-Chiari Sendromu için risk faktörleri (Tablo 1) taşıyorsa, ayırıcı tanıda düşünmelidir.

Akut KC hastalığı olan hastalarda hepatomegali, sağ üst kadran ağrısı ve asit varlığı BCS şüphesini arttırmalıdır.

BCS’lu hastalarda tanı genellikle noninvazif olarak Doppler USG ile tahmin edilir. BT ve MRI; tanıyı doğrulamak için, tedavi planına katkıda bulunmak için ya da ortalıkta deneyimli bir Dopplerci yoksa gerekebilir. İlaveten bu tetkikler, BCS tanısı şüphesinin fazla olduğu ama dopplerin normal olduğu hastalarda da kullanılabilirler.

Eğer noninvazif yöntemlerden sonuç alınamıyor ve klinik BCS’unu işaret ediyorsa tanı koymak amacıyla venografi yapılmalıdır. Venografi ayrıca, tanıyı doğrulamada ve tedavi planında da yararlı olur.

KC biyopsisi BCS tanısında genellikle gerekmez. Kanama riski de doğurur.

Doppler USG’de gösterilebilen hepatomegali, kaudat lob hipertrofisi, asit, VCİ kompresyonu gibi nonspesifik bulguların yanında, BCS’na daha spesifik olan bazı durumlarda ortaya konulabilir;

Q  Majör hepatik venlerin inferiyor vena kavaya bağlanma yerlerinin görüntülenememesi,

Q  Hepatik venlerin duvarlarında kalınlaşma, düzensizlik, stenoz veya dilatasyon,

Q  Hepatik ven ağzına yakın kısımda örümcek ağı görünümünün ve normal hepatik ven görünümünün birlikteliği,

Q  Normal bir ven yerine hiperekoik kord görünümü

Q  Dopplerde anormal akım paternleri:

o   Akım sinyali alınamayan veya akımın ters ya da türbülan olduğu büyük bir hepatik ven,

o   Hepatik venlere veya diafragmatik veya interkostal venlere bağlanan devamlı akımlı büyük intrahepatik veya subkapsüler kollateraller,

o   Düz ya da flutter içermeyen hepatik dalga biçimi

BT’yle USG’de görülebilen nonspesifik anormallikler izlenebilir. BT’de izlenen daha spesifik bulgular içerisinde şunlar vardır:

[  Üç majör hepatik venin gecikmiş dolumu ya da hiç dolmaması (genellikle kontrast verilimini takiben 40- 60 saniye içerisinde görünürleşir),

[  KC’in, perifere nazaran artmış santral kontrast tutulumuna bağlı yamalı, pireyeniği görünümü,

[  Kontrastın kaudat lobdan hızlıca temizlenmesi

[  İnferiyor vena kavanın daralması veya opaklaşamaması

MRI’da yukarıda tanımlanan nonspesifik bulguların yanında, hepatik venlerin kalibresinde azalma ya da hepatik venlerin yokluğu ve tipik distorsiyone “virgül şekilli” intrahepatik kollateraller kolayca gösterilebilir.

Yeni bir yaklaşım olarak 3 boyutlu kontrastlı MR venografi, henüz yaygın olarak kullanılmasa da vena kava patolojilerinin tanılarında faydalı olmaktadır.

Sülfür kolloid sintigrafisi eskiden daha sık kullanılmaktaydı.

Venografi, BCS tanısında ALTIN STANDARTTIR. Noninvazif testlerle sonuç alınamadıysa kullanılır.  Noninvazif testlerle tanı konulabilse de çoğu zaman trombüsün uzanımı için de venografi gerekebilir. Bu da tedavi planında önemlidir.

KC biyopsisi, genellikle noninvazif testlerle konulan tanı dolayısıyla gerekli olmaz. Histolojide: sentrlober konjesyon, nekroz ve hemoraji görülür.  Büyük rejenerasyon nodülleri, obstrüktif portal venopati ve fibrozis/siroz da bulunabilir. 

Tanı sırasında elde edilen histolojik bulguların sağkalımı öngördürebilme becerisi henüz tam netleşmiş bir durum değildir.