TAKAYASU ARTERİTİNİN KLİNİK ÖZELLİKLERİ VE TANISI- 2023

TAKAYASU ARTERİTİNİN KLİNİK ÖZELLİKLERİ VE TANISI

Kasım 2023'te Güncellendi

Takayasu arteriti (TA), ağırlıkla aorta ve onun primer dallarını tuttuğu için büyük damar vasküliti olarak sınıflanır.

Hastalığın %80-90 kadarını kadınlar oluşturmaktadır.  Genellikle 10-40 yaşları arasında başlar. Patogenezi çok iyi anlaşılmış değildir. Dev hücreli arterit patogenezine benzeyen yönleri vardır. İmmünohistolojik olarak incelendiğinde aortik dokuyu infiltre eden hücrelerin temel olarak sitotoksik hücrelerden (özellikle de gama delta T lenfositlerden) oluştuğu gösterilmiştir. Bu hücreler, büyük miktarlarda sitolitik perforin salgılayarak vasküler hasara neden olabilirler.

Aortik bir yapıya (ama nedir neresidir bilinmiyor) spesifik bir T hücre yanıtının oluştuğunu iddia eden yayınlar vardır. Bu değişiklik aterosklerotik aortik anevrizmalarda izlenmemektedir.

B hücreleri de inflamasyon alanında mevcutsa da rölü henüz araştırılmaktadır.

Başlangıç damar tutulumu genellikle sol orta veya proksimal subklavyen arterde olur. Hastalık ilerledikçe sol common katrotis, vertebral, brakiyosefalik, sağ orta veya proksimal subklaviyen arterler, vertebral arterler ve aorta da etkilenebilir.

Abdominal aorta ve pulmoner arterler hastaların yaklaşık %50’sinde etkilenir.

KLİNİK

Semptomlar genellikle subakut başlangıç gösterir, bu da sıklıkla tanıda aylardan yıllara varan bir gecikmeye neden olur

Düşük düzeyde ateş, halsizlik, kilo kaybı gibi konstitüsyonel semptomlar.

Artralji, miyalji, hastaların yarısına yakınında vardır. Klinik olarak gösterilebilen sinovit daha az sıklıktadır.

Karotidinya, karotiste hassasiyet, %10-30 hastada vardır.

Azalmış ya da kaybolmuş periferik nabazan. Özellikle radiyal arter düzeyinde ve sıklıkla asimetriktir. İleri vakalarda ekstremite ülserasyonları ve gangrenleri olabilirse de aslında gelişen kollateraller bu duruma çok da izin vermemektedir. Kollateral damarlar ilerlemiş hastalığın göstergesidir.

Kol kladikasyosu, subklaviyen çalma sendromu

Arteriyel üfürüm

İki kol arasında kan basıncı farkı (>10 mmHg). Bu durumda bacaklardan ölçülen kan basınçları karşılaştırılmalıdır.

Hipertansiyon; renal arterlerdeki daralmaya bağlı olarak, ya da aortanın veya dallarının daralması ve elastikiyetini kaybetmesiyle hastaların yarısından çoğunda ortaya çıkabilir.

Anjina pektoris, MI

Solunum yolları semptomları Pulmoner arterler vakaların %50’sine kadarında tutulabilir. Pulmoner arteritise bağlı semptomlar daha azdır. Göğüs ağrısı, dispne, hemoptizi, pulmoner HT vs görülebilir.

Deri lezyonları, eritema nodozum veya piyoderma gangrenozum benzeri deri lezyonları az bir vakada olabilir.

Nörolojik semptomlar (vertigo, senkop, baş ağrısı, konvülziyonlar ve inme gibi)

TANI

MR anjiyografi önerilebilen görüntüleme yöntemidir. Klinikle birleştirilmelidir. BT anjiyografide kullanılabilir.

Dopller USG common karotis arter ve proksimal subklaviyen arter duvarındaki kalınlaşmayı gösterebilir ve MR anjiyografiye ve BT anjiyografiye ek bilgi sağlayabilir.

Konvansiyonel arteriyografi özel bir gereklilik yoksa sık başvurulan bir yöntem olma özelliğini yitirmiştir.

Kateter bazlı anjiyografi, özellikle dört ekstremitenin de stenotik olduğu durumlarda, aortik kan basıncının doğru ölçülmesi için lazım olur.

PET BT veya PET MR, büyük damar vaskülitlerinde giderek artan bir biçimde kullanılmaktadır.

Histopatolojik tanıya sık başvurulmaz.

                

ACR sınıflama kriterleri: (tanı için 3/6 kriter lazım)

     Başlangıç yaşı ≤40

     Ekstremite kladikasyoları

     Bir veya her iki brakiyal arterde nabız azalması

     Kollar arasında Sistolik basınçta en az 10 mmHg’lık bir basınç farkı olması

     Bir veya her iki subklaviyen arterde veya abdominal aortada üfürüm duyulması

     Aorta boyunca, aortanın primer dallarında veya alt ve üst ekstremitelerin büyük arterlerinde ateroskleroza, fibromüsküler displaziye bağlı veya diğer sebeplere bağlı olmayan arteriyografik daralma veya oklüzyon olması