SİSTEMİK LUPUS ERTEMATOZUS İÇİN 2019 SKORLAMA SİSTEMİ

EULAR ve ACR’nin ANA pozitif olan hastalarda kullanım için 2019’da önerdiği sınıflama kriterleri kullanılarak oluşturulan skorlama yapabilmek için bazı önşartlar koşulmuştur:

• Öncelikle ANA titrelerinin >1:80 olarak gösterilmesi gereklidir, aksi takdirde skorlama yapılmaz.
• Eğer SLE’den daha uygun bir tanı sözkonusu ise kriterasyona geçilmemelidir.
• Bir kriterin en az bir kez ortaya çıkması yeterlidir.
• SLE olarak sınıflayabilmek için en az 1 klinik kriter ve ≥ 10 puan şartı sağlanmalıdır.
• Kriterlerin eşzamanlı ortaya çıkmaları gerekli değildir.
• Aynı başlık altındaki kriterlerlerden sadece en yüksek puanlısı skorlamaya dahil edilmelidir.

KLİNİK ALAN VE KRİTERLER	Değeri	İMMÜNOLOJİ ALANI VE KRİTERLER	Değeri
Konstitüsyonel Ateş	2	Antifosfolipid antikorları Anti-kardiolipin antikorları VEYA Anti-beta-2 gliloprotein 1 Ab VEYA Lupus antikoagülanı	2
Hematolojik Lökopeni Trombositopeni Otoimmün hemoliz	3 4 4	Kompleman proteinleri Düşük C3 veya düşük C4 düzeyi Düşük C3 ve düşük C4 düzeyi	3 4
Nöropsikiyatrik Deliryum Psikoz Nöbet	2 3 5	SLE spesifik antikorlar Anti-dsDNA Ab veya Anti-Smith Ab	6
Mukokutanöz Skar brakmayan alopesi Oral ülserler Subakut kutanöz veya diskoid lupus Akut kutanöz lupus	2 2 4 6
Serozal Plevral veya perikardiyal effüzyon Akut perikardit	5 6
Kas-iskelet sistemi Eklem tutulumu	6
Renal Proteinüri >0,5 g/24 saat Biyopside klas 2 veya 5 lupus nefriti Biyopside klas 3 veya 4 lupus nefriti	4 8 10

2019 SLE KLASİFİKASYON KRİTERLERİ

2019 SLE skorlama sistemi

EULAR ve ACR’nin ANA pozitif olan hastalarda kullanım için 2019’da önerdiği sınıflama kriterleri aşağıdaki gibi özetlenebilir:

KRİTERLER	TANIMLAMALAR
ANA	Hep-2 hücrelerinde ≥1:80 pozitiflik
Ateş	>38,3 ⁰C
Lökopeni	WBC<4,0 x 109/L
Trombositopeni	<100 x 109/L
Otoimmün hemoliz	Hemolizin kanıtları: LDH, bilirubin yüksekliği; haptoglobin düşüklüğü; direkt Coombs testi pozitifliği
Deliryum
Psikoz	Halüsinasyon ve/veya delüsyonlar
Nöbetler	Primer generalize nöbet ya da parsiyel/fokal nöbet
Skar bırakmayan alopesi	Klinisyence gözlemlenen (lezyonun fotosu da dahil)
Oral ülserler	Klinisyence gözlemlenen (lezyonun fotosu da dahil)
Subakut kutanöz veya discoid lupus
Akut kutanöz lupus	Klinisyence gözlemlenen malar veya generalize makülopapüler raş. Eğer biyopsi yapıldıysa buna uygun bulgular
Plevral veya perikardiyal effüzyon	Görüntüleme yöntemleriyle görünmüş olan (USG, direk grafi, BT, MR)
Akut perikardit
Eklem tutulumu	2 veya daha fazla eklemde şişlik veya efüzyonla karakterize sinovit veya; 2 veya daha fazla eklemde hassasiyet ve en az yarım saat süren sabah katılığı
Proteinüri	>0,5 g/24 saat idrar veya buna denk spot idrar oranları
Biyopside klas 2 veya 5 lupus nefriti	2003 ISN/RPS sınıflamasına uygun
Biyopside klas 3 veya 4 lupus nefriti	2003 ISN/RPS sınıflamasına uygun
Antifosfolipid antikor pozitifliği	APS veya beta-2 gliloprotein 1 antikorları veya pozitif lupu antikoagülanı
Düşük C3 veya düşük C4 düzeyi
Düşük C3 ve düşük C4 düzeyi
Anti-dsDNA Ab veya anti-Sm Ab

Bu kriterler bir skorlama sistemine oturtulmuştur (2019). Skorlama yapabilmek için bazı önşartlar koşulmuştur:

Öncelikle ANA titrelerinin >1:80 olarak gösterilmesi gereklidir, aksi takdirde skorlama yapılmaz.

Eğer SLE’den daha uygun bir tanı sözkonusu ise kriterasyona geçilmemelidir.

Bir kriterin en az bir kez ortaya çıkması yeterlidir.

SLE olarak sınıflayabilmek için en az 1 klinik kriter ve ≥ 10 puan şartı sağlanmalıdır.

Kriterlerin eşzamanlı ortaya çıkmaları gerekli değildir.

Aynı başlık altındaki kriterlerlerden sadece en yüksek puanlısı skorlamaya dahil edilmelidir.